Ictiosis
Ictiosis es el término médico que describe un grupo de enfermedades de la piel, que se caracterizan por una cornificación (acumulación excesiva de grandes cantidades de escamas o células muertas) en la capa superior de la piel. La conversión de un número excesivamente grande de células de la piel en células escamosas parece deberse a un defecto en el metabolismo de los corneocitos (un tipo determinado de células de la piel), o de la matriz rica en grasas que hay alrededor de estas células y cuya función es unir estrechamente estas células, a modo de cemento intercelular.
Tipos
las ictiosis no sindrómicas
Este es el tipo más frecuente e incluyen la ictiosis vulgar o las ligadas al cromosoma X, siendo las más comunes y con diagnóstico leve. Por otra parte, también se clasifican como no sindrómicas las ictiosis autosómicas recesivas, que se caracterizan “porque se transmiten de modo hereditario de progenitores a descendencia, siempre que estén presentes dos genes anómalos
Por esta razón, el grado de prevalencia es más reducido que en el caso de las ictiosis comunes. No obstante, dentro de este grupo “se engloban casos muy severos, como la ictiosis arlequín, y casos leves como el bebé colodión autorresolutivo o autorresolutivo acral
Las ictiosis sindrómicas
Este tipo de ictiosis son mucho menos frecuentes, pero afectan en mayor medida a la calidad de vida del paciente. Algunas de las más destacadas por la AEDV son el síndrome de Netheron, el síndrome de Chanarin Dorfman, el síndrome de Sjögren-Larsson o el síndrome de queratitisictiosis-sordera.
Existen dos grupos diferenciados de ictiosis sindrómicas: las ligadas a X y las autosómicas recesivas. “Las primeras se transmiten de la carga genética de la madre (gen X) y suelen afectar principalmente a varones
Además de afectar a la piel, se manifiesta en otros órganos y su diagnóstico varía entre moderado y severo.
¿Cuáles son los síntomas de la ictiosis?
Los síntomas de la ictiosis pueden variar desde leves a severos. Los síntomas más comunes incluyen:
Piel seca,
Picazón,
Enrojecimiento de la piel,
Grietas en la piel,
Escamas de color blanco, gris o café en la piel.
Dependiendo del tipo de ictiosis, otros síntomas pueden incluir:
Ampollas que pueden reventarse y provocar heridas;
Pérdida o fragilidad del cabello;
Ojos secos y dificultad para cerrar los párpados;
Dificultad para sudar porque las escamas de la piel obstruyen las glándulas sudoríparas (las glándulas que producen sudor);
Dificultad para oír;
Engrosamiento de la piel en las palmas de las manos y las plantas de los pies;
Estiramiento de la piel;
Dificultad para flexionar algunas articulaciones;
Heridas abiertas por rascarse la piel seca.
Causas
Por lo general, la ictiosis vulgar aparece por una mutación genética heredada de uno o ambos padres. Los niños que heredan un gen defectuoso de uno solo de los padres tienen un tipo más leve de la enfermedad. Los que heredan dos genes defectuosos tienen un tipo más grave de la ictiosis vulgar. Los niños con el tipo heredado del trastorno por lo general tienen la piel normal al nacer, pero manifiestan descamación y aspereza durante los primeros años de vida.
Si las anormalidades genéticas no son la causa de la ictiosis, la enfermedad se denomina «ictiosis adquirida». Normalmente se relaciona con otras enfermedades, como el cáncer, la enfermedad tiroidea o VIH/sida.
Pruebas y exámenes
Su proveedor de atención médica generalmente puede diagnosticar esta afección examinando la piel. Se pueden realizar exámenes para descartar otras posibles causas de la piel seca y escamosa.
Su proveedor le preguntará si tiene antecedentes familiares de resequedad de la piel.
Se puede llevar a cabo una biopsia de piel.
¿Tienen tratamiento las ictiosis?
De momento no existe ningún tratamiento que cure definitivamente las ictiosis, sólo tratamientos paliativos que mejoran los signos y síntomas de la enfermedad.
Los pacientes necesitan:
Aplicar cremas hidratantes en todo el cuerpo varias veces al día para mejorar el aspecto de la piel y aliviar la tirantez y el picor: existen productos tópicos que incorporan sustancias queratolíticas que disminuyen la hiperqueratosis.
Realizar baños prolongados (de entre media y una hora de duración) al menos una vez al día para facilitar la exfoliación mecánica de las escamas en el transcurso de la inmersión.
Poner atención en el cuidado del cuero cabelludo para evitar la aparición de alopecia cicatricial permanente.
En los casos más graves o cuando los tratamientos tópicos son insuficientes, se puede recurrir al tratamiento oral con retinoides orales o incluso valorar otros fármacos sistémicos más novedosos.
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