Fibrosis pulmonar
La fibrosis pulmonar es una enfermedad pulmonar intersticial caracterizada por la sustitución de tejido pulmonar por tejido colágeno. En análisis radiológicos se observa presencia de cicatrices en los pulmones. Esta sustitución genera cambios en las características físicas de los mismos, generando importantes cambios hemodinámicos y clínicos que pueden conducir a la muerte.
Síntomas de la Fibrosis pulmonar
La fibrosis pulmonar se manifiesta de las siguientes maneras: Tos seca, disminución de peso sin motivo, cansancio, dificultad para respirar, dolor en músculos y articulaciones, Aumento de las extremidades de los pies o manos. Sin embargo, los síntomas de la fibrosis pueden cambiar de un individuo a otro, ya que depende de la evolución de la enfermedad. El ritmo de la enfermedad puede acelerarse y agravarse, y en otros enfermos evoluciona lentamente, tardando meses o años.
Afecciones
El daño pulmonar también puede producirse como resultado de varias afecciones, incluidas las siguientes:
Dermatomiositis
Polimiositis
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Lupus eritematoso diseminado
Artritis reumatoide
Sarcoidosis
Esclerodermia
Neumonía
Son muchas las sustancias y afecciones que pueden causar fibrosis pulmonar. De todas maneras, en muchos casos, nunca se encuentra la causa. La fibrosis pulmonar sin una causa conocida se llama fibrosis pulmonar idiopática.
Los investigadores tienen varias teorías sobre el posible desencadenante de la fibrosis pulmonar idiopática, que incluyen los virus y la exposición al humo de tabaco. Además, algunas formas de fibrosis pulmonar idiopática son hereditarias, y la herencia puede incidir en la fibrosis pulmonar idiopática.
Es probable que muchas personas con fibrosis pulmonar idiopática también tengan reflujo gastroesofágico, una enfermedad que se produce cuando el ácido del estómago vuelve al esófago. Se está evaluando en investigaciones en curso si el reflujo gastroesofágico puede ser un factor de riesgo para la fibrosis pulmonar idiopática, o si el reflujo gastroesofágico puede causar una progresión más rápida de la enfermedad. Sin embargo, deben realizarse más investigaciones para determinar la relación entre la fibrosis pulmonar idiopática y el reflujo gastroesofágico.
Diagnóstico
El diagnóstico se lleva a cabo mediante un examen clínico completo, pruebas de laboratorio, radiografías torácicas, tomografía computarizada (TC), pruebas funcionales y biopsia pulmonar.
Radiografía de tórax
La radiografía torácica representa la primera aproximación diagnóstica mediante pruebas de imagen. Los radiólogos pueden identificar a través de ella rasgos característicos de las enfermedades intersticiales.
TAC torácico
La tomografía computarizada de tórax sirve para afinar más el diagnóstico y determinar patrones propios de la fibrosis pulmonar.
Pruebas funcionales
Existen distintas pruebas y dispositivos que permiten evaluar el funcionamiento de los pulmones. Fundamentalmente, la espirometría, la oximetría de pulso, la prueba de esfuerzo y la gasometría arterial.
Biopsia de pulmón
La biopsia es una prueba que consiste en la extracción de una pequeña porción de tejido pulmonar que posteriormente se examina en el laboratorio para confirmar la existencia de fibrosis pulmonar y descartar que se trate de otras enfermedades.
La muestra puede extraerse mediante broncoscopia, es decir, con un pequeño tubo flexible (broncoscopio) que pasa a través de la boca o la nariz hasta los pulmones, o con cirugía. Esta segunda opción es más invasiva, pero puede ser necesaria para obtenter una muestra de tejido de un tamaño mayor del que se consigue con la broncoscopia.
Tratamiento
Farmacológico
A día de hoy la FPI no tiene cura. Con el tratamiento lo que se pretende es mejorar los síntomas y enlentecer su progresión.
En la actualidad se está investigando la eficacia de varios fármacos antifibróticos para utilizarlos en el tratamiento de esta patología. Los fármacos utilizados hasta el momento, terapia combinada de glucocorticoide-azatioprina-N- Acetilcisteina, según estudios recientes no sólo no son efectivos, sino que se asocian a un incremento de la mortalidad y de las agudizaciones.
En los casos más graves, siempre que el paciente sea menor de 65 años, la única opción de tratamiento es el trasplante de pulmón, pero este tiene muchas contraindicaciones a tener en cuenta.
Oxigenoterapia
Su utilización será prescrita en los pacientes cuando los niveles de oxígeno en sangre sean menores de 50 mmHg o la saturación de oxígeno menor del 90%.
Aunque su utilización no puede detener el progreso de la enfermedad, sí puede facilitar la respiración y conseguir que el paciente continúe con su vida activa el mayor tiempo posible, además de disminuir complicaciones y problemas asociados.
Factores de riesgo
Los factores que te hacen más propenso a la fibrosis pulmonar comprenden los siguientes:
Edad. Si bien se ha diagnosticado fibrosis pulmonar en niños y bebés, es más probable que el trastorno afecte a adultos de mediana edad y mayores.
Sexo. La fibrosis pulmonar idiopática afecta con mayor frecuencia a los hombres que a las mujeres.
Tabaquismo. Muchos más fumadores y ex fumadores padecen fibrosis pulmonar que personas que nunca fumaron. La fibrosis pulmonar puede producirse en pacientes con enfisema.
Determinadas ocupaciones. Las personas que trabajan en minería, agricultura o construcción o que están expuestas a contaminantes que se sabe dañan los pulmones tienen mayor riesgo de presentar fibrosis pulmonar.
Tratamientos oncológicos. Recibir tratamientos con radiación en el tórax o determinados fármacos para quimioterapia puede aumentar el riesgo de fibrosis pulmonar.
Factores genéticos. Algunos tipos de fibrosis pulmonar son hereditarios, y los factores genéticos podrían ser un componente.
¿Cuál es el pronóstico de la fibrosis pulmonar?
Depende de la enfermedad responsable. En general la evolución de la fibrosis pulmonar es progresiva de forma más o menos rápida.
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