¿Qué es la esclerodermia?
La esclerodermia es una enfermedad crónica, autoinmune, que se enmarca dentro de las enfermedades reumáticas. Sin embargo, afecta comúnmente a la piel, que llega a endurecerse (literalmente, esclerodermia significa “piel dura”), y también pueden verse afectados los órganos internos, como el corazón, los pulmones, los riñones, el estómago o los vasos sanguíneos.
¿Cuáles son los síntomas de la esclerodermia?
La esclerodermia puede llevar a la cicatrización de la piel, las articulaciones y los órganos internos. A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de la esclerodermia. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir los siguientes:
Engrosamiento e hinchazón en las puntas de los dedos de las manos.
Dedos pálidos y con hormigueos que pueden entumecerse si se exponen a bajas temperaturas o cuando la persona está emocionalmente alterada (es el denominado fenómeno de Raynaud).
Dolor de las articulaciones.
Piel tirante, con brillo y más oscura en zonas amplias como la cara, que pueden dificultar los movimientos.
Aparición de arañas vasculares.
Abultamientos de calcio en los dedos de las manos o en otros huesos.
Crujido de las articulaciones inflamadas al moverse.
Dedos de las manos, muñecas o codos congelados (inmóviles) debido a cicatrización de la piel.
Úlceras en las puntas de los dedos y los nudillos.
Cicatrización del esófago, que provoca pirosis (acidez) y dificultad para tragar.
Cicatrización de los pulmones, resultando en falta de aire.
Insuficiencia cardiaca y frecuencias cardiacas anormales.
Enfermedad de los riñones.
Los síntomas de la esclerodermia pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico
Causas
La esclerodermia es un tipo de trastorno autoinmunitario. En esta afección, el sistema inmunitario ataca por error y destruye el tejido saludable del cuerpo.
Se desconoce la causa de la esclerodermia. La acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad.
La enfermedad casi siempre afecta a personas con edades de 30 a 50 años. Las mujeres presentan esclerodermia más a menudo que los hombres. Algunas personas con esclerodermia tienen antecedentes de estar alrededor del polvo de sílice y policloruro de vinilo, pero la mayoría no.
La esclerodermia generalizada puede presentarse junto con otras enfermedades autoinmunitarias, incluyendo lupus eritematoso sistémico y polimiositis. En tales casos, se denomina enfermedad del tejido conjuntivo no deferenciado o sindrome de superposición.
Clasificación
Forma limitada preferentemente a la piel. Tiene una evolución lenta, de varios años, con afectación preferente de la piel, si bien puede haber afectación, generalmente tardía, de los pulmones. En muchas ocasiones la enfermedad es precedida durante varios años por un fenómeno de Raynaud. La piel afectada suele ser la de las manos, los brazos y la cara, sin que se afecte el tronco. En ocasiones se acompaña de calcificaciones en la piel de los brazos y alteraciones en el esófago (Síndrome CREST). Esta forma tiene una progresión más lenta y un mejor pronóstico.
Forma cutánea difusa. Además de la piel suele haber afectación grave de otros órganos desde el principio de la enfermedad. Evoluciona de forma rápida y progresiva. Su pronóstico es peor que el de la forma limitada a la piel. En general la afectación de los órganos se produce durante los primeros 5 años de la enfermedad, quedando posteriormente las secuelas.
Tratamiento
No existe ningún tratamiento que pueda curar o detener la sobreproducción de colágeno característica de la esclerodermia. Pero una variedad de tratamientos puede ayudar a controlar los síntomas y evitar complicaciones.
Medicamentos
Debido a que la esclerodermia puede afectar tantas partes diferentes del cuerpo, la elección del medicamento variará según los síntomas. Entre los ejemplos, se incluyen medicamentos que pueden hacer lo siguiente:
Dilatar los vasos sanguíneos. Los medicamentos para la presión arterial que dilatan los vasos sanguíneos pueden ayudar a tratar el fenómeno de Raynaud.
Inhibir el sistema inmunitario. Los fármacos que inhiben el sistema inmunitario, como los que se toman después de un trasplante de órganos, pueden ayudar a reducir la progresión de algunos síntomas de la esclerodermia, como el engrosamiento de la piel o la progresión del daño pulmonar.
Reducir los síntomas digestivos. Los comprimidos para reducir el ácido estomacal pueden ayudar a aliviar la acidez estomacal. Los antibióticos y medicamentos que favorecen el movimiento de los alimentos en los intestinos pueden ayudar a reducir la hinchazón abdominal, la diarrea y el estreñimiento.
Prevenir las infecciones. La limpieza y la protección contra el frío pueden ayudar a prevenir la infección de las úlceras en la punta de los dedos causadas por la enfermedad de Raynaud. Las vacunas comunes contra la influenza y la neumonía pueden ayudar a proteger los pulmones dañados por la esclerodermia.
Aliviar el dolor. Si los analgésicos de venta libre no ayudan lo suficiente, el médico puede recetarte medicamentos para controlar el dolor.
Complicaciones
Las complicaciones de la esclerodermia van de leves a graves y pueden afectar lo siguiente:
Puntas de los dedos. En la esclerosis sistémica, el fenómeno de Raynaud puede agravarse tanto que el flujo sanguíneo restringido daña de manera permanente el tejido de las yemas de los dedos, lo que causa hoyuelos o llagas en la piel. En algunos casos, el tejido de las yemas de los dedos puede morir.
Pulmones. El proceso de cicatrización del tejido pulmonar puede afectar tu capacidad para respirar y tu tolerancia al ejercicio. Además, es posible que presentes presión arterial alta en las arterias que van a los pulmones.
Riñones. Una complicación renal grave (crisis renal esclerodérmica) implica un aumento repentino de la presión arterial y una insuficiencia renal rápida. Es importante tratar rápidamente esta afección para conservar la función renal.
Corazón. El proceso de cicatrización del tejido cardíaco aumenta el riesgo de presentar latidos cardíacos anormales e insuficiencia cardíaca congestiva. La esclerodermia también puede causar la inflamación del saco membranoso que rodea el corazón.
Dientes. El estiramiento intenso de la piel del rostro puede hacer que la boca se vuelva más pequeña y estrecha, lo que puede dificultar el cepillado de los dientes o incluso su limpieza profesional. Las personas que tienen esclerodermia a menudo no producen cantidades normales de saliva, por lo que el riesgo de caries dentales aumenta aún más.
Aparato digestivo. Los problemas digestivos asociados con la esclerodermia pueden provocar acidez estomacal y dificultad para tragar. Asimismo, puede causar calambres, hinchazón, estreñimiento o diarrea. Algunas personas que tienen esclerodermia también pueden presentar problemas para absorber los nutrientes debido al crecimiento excesivo de bacterias en el intestino.
Articulaciones. La piel que se encuentra encima de las articulaciones puede volverse tan tirante que limita la flexibilidad y el movimiento de las articulaciones, particularmente en las manos.
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